Le bronchiectasie sono una grave malattia polmonare infiammatoria cronica e progressiva e non sono classificate come patologie rare. Si collocano addirittura al terzo posto tra le malattie croniche delle vie aeree più comuni dopo l’asma e la BPCO ma, nonostante ciò, rimangono una patologia poco conosciuta e spesso trascurata. La diagnosi corretta viene posta dopo oltre 10 anni dalla comparsa dei primi sintomi.
In questo senso, il farmacista, come il medico di medicina generale, lavorando a stretto contatto con i pazienti, può aiutare ad accorciare questo enorme gap temporale prima della diagnosi, informando le persone potenzialmente coinvolte circa l’esistenza di questa patologia e suggerendo di rivolgersi a uno pneumologo specializzato o a uno dei centri di riferimento reperibili sul sito dell’Associazione italiana bronchiettasie (AIB).
La malattia è caratterizzata da una dilatazione permanente e un ispessimento delle vie aeree, come spiega l’etimologia del nome, con accumulo di muco denso che tende a ristagnare e a favorire un circolo vizioso di infezioni, infiammazione e danni irreversibili al tessuto polmonare, con frequenti ricadute che si ripetono negli anni e progressione della malattia. È ben visibile con una TAC ad alta risoluzione dell’albero bronchiale, esame gold standard per la diagnosi.
Se ne è parlato a Milano il 27 gennaio durante un media tutorial organizzato con due profondi conoscitori, Stefano Aliberti, Professore Ordinario di Malattie dell’Apparato Respiratorio presso il Dipartimento di Scienze Biomediche di Humanitas University e Direttore dell’UO di Pneumologia di IRCCS Humanitas Research Hospital di Rozzano, Milano e Francesco Blasi, Professore Ordinario Malattie Respiratorie, Università degli studi di Milano, e Direttore del Dipartimento di Area Medica e della SC Pneumologia e Fibrosi Cistica del Policlinico di Milano.
Entrambi hanno invitato tutti i professionisti sanitari, compresi i farmacisti, ad approfondire la conoscenza della malattia e a diffondere quanto acquisito, proprio in un’ottica di diagnosi precoce per una presa in carico tempestiva ed efficace dei pazienti a livello multidisciplinare (MMG, pneumologo, fisioterapista, psicologo…).
Negli ultimi anni, il numero di diagnosi di bronchiectasie non associate alla fibrosi cistica (bronchiectasie Non FC) è aumentato contando circa 680 casi ogni 100 mila a livello globale, con tassi più elevati tra le donne rispetto agli uomini, e circa 130 ogni 100 mila in Italia. Si prevede che sensibilizzando a più livelli circa l’esistenza e le caratteristiche tipiche della malattia questi numeri saliranno significativamente.
Una diagnosi errata o tardiva porta a progressione e aggravamento della patologia dovuto anche a cure inadatte, spesso per asma o BPCO. Il farmacista è testimone delle continue ricadute di infezioni batteriche e cicli di antibiotico a cui il paziente deve sottoporsi o di richieste di farmaci mucolitici o contro la tosse molto prolungate nel tempo. Può quindi sospettare la presenza della patologia e farsi parte attiva per indentificarla, in supporto al paziente e al medico.
Finora, non è esistita una cura né un farmaco specificamente progettato o approvato per il trattamento delle bronchiectasie Non FC. I trattamenti disponibili mirano ad alleviare i sintomi, a trattare le infezioni e a contenere le conseguenze del danno strutturale ai polmoni. Sono in arrivo però, nei prossimi mesi, novità già approvate dall’FDA e dall’EMA e sono attivi altri progetti promettenti. Un caposaldo della gestione dei pazienti è la fisioterapia respiratoria praticata da personale specializzato (es. Associazione riabilitatori dell’insufficienza respiratoria).
