AIFA e Istituto Superiore di Sanità evidenziano la necessità di prestare attenzione alla presenza di favismo nei pazienti affetti da Covid-19 nel caso di trattamento con clorochina ed idrossiclorochina
L’enzimopenia G6PD, più comunemente chiamata favismo, è una condizione distribuita a livello globale e particolarmente diffusa in buona parte dell’Africa, nel Medio Oriente, nel Sud-Est Asiatico e nel bacino del Mediterraneo, Italia compresa. Si tratta di un difetto nell’attività dell’enzima glucosio-6-fosfato-deidrogenasi, generalmente asintomatica, che in condizioni particolari può però scatenare delle crisi emolitiche dovute all’ossidazione dei globuli rossi.
La crisi avviene dopo alcuni giorni dall’esposizione alla causa scatenante e la sua intensità è differente a seconda dell’agente che l’ha provocata, della dose assunta e delle caratteristiche individuali. Tra i fattori scatenanti, oltre all’ingestione di fave, da cui il nome improprio di questa condizione, vi sono gravi infezioni batteriche o virali, l’esposizione a sostanze ad azione ossidante intracellulare e l’assunzione di determinati farmaci.
Clorochina e idrossiclorochina nei pazienti favidi
La clorochina è approvata da AIFA per il trattamento della malaria, mentre l’idrossiclorochina per quello di artrite reumatoide e lupus eritematoso. Vista l’attività antivirale di questi farmaci contro SARS ed influenza aviaria, negli ultimi mesi l’Agenzia ha autorizzato il loro utilizzo off-label, in assenza di terapie di comprovata efficacia, nei pazienti infettati da coronavirus SARS-CoV-2 che abbiano sviluppato la malattia COVID-19. Questi due farmaci tuttavia sono noti come agenti scatenanti di crisi emolitiche in pazienti affetti da favismo. La condizione immunitaria, la dose assunta, l’interazione con altri farmaci e la presenza stessa dell’infezione concorrono inoltre alla pericolosità della somministrazione di clorochina ed idrossiclorochina in pazienti affetti da enzimopenia G6PD, tanto da aver spinto le autorità competenti a diramare opportuni avvisi e note informative.
Il fatto che il favismo sia frequentemente asintomatico, unito all’alta incidenza di questa condizione in Italia, rende necessaria una particolare attenzione prima di somministrare clorochina o idrossiclorochina. Nelle Indicazioni ad interim per un appropriato sostegno delle persone con enzimopenia G6PD (favismo) nell’attuale scenario emergenziale SARS-CoV-2, redatte dal gruppo di lavoro ISS Malattie Rare COVID-19, si raccomanda infatti di valutare attentamente i dati del paziente in fase di presa in carico attraverso l’anamnesi, effettuando test di screening specifici oppure test quantitativi dell’attività enzimatica della glucosio-6-fosfato-deidrogenasi. Si evidenzia inoltre la necessità di tenere presente che l’assenza di precedenti manifestazioni della malattia non determina una riduzione del rischio e non esclude il presentarsi di crisi emolitiche qualunque sia l’età del paziente.
Riferimenti
Gruppo di lavoro ISS Malattie Rare COVID-19 – Indicazioni ad interim per un appropriato sostegno delle persone con enzimopenia G6PD (favismo) nell’attuale scenario emergenziale SARS-CoV-2 – Versione del 14 aprile 2020. Roma: Istituto Superiore di Sanità; 2020. (Rapporto ISS COVID-19, n. 14/2020)
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